AUGEN ARZT PRAXIS

Dr. med. Wilhelm Dyck

Irreversibler Netzhautschaden durch Pseudoxanthoma elasticum - PXE

Beim PXE kommt es aufgrund der zugrundeliegenden genetischen Veränderung zu Einlagerungen von Mineralsalzen und damit zu einem typischen Aufquellen und Brechen der elastischen Fasern in der Lederhaut. Sichtbar wird dies vor allem seitlich am Halsbereich, in den Achselhöhlen und den seitlichen Rumpfpartien. Typischerweise treten die Hautveränderungen zu Beginn der Pubertät auf und schreiten in den folgenden Jahrzehnten mit unterschiedlicher Geschwindigkeit fort.

Während von den nach außen sichtbaren Hautveränderungen keinerlei Gefahr ausgeht, können Gefäßverkalkungen zu Durchblutungsstörungen mit entsprechenden Folgen führen.

Durch Defekte an der Netzhaut der Augen kann es außerdem zu erheblichen Sehbeeinträchtigungen durch Atrophien (schwarzer Pfeil) kommen. Diese verursachen teils stark einschränkende zentrale Ausfälle im Gesichtsfeld: In der OCT (unteres Bild) kann man gut das Fehlen der Fotorezeptorenschicht erkennen (rote Kreise).

Blickdiagnostisch bezeichnend sind Defekte in der Bruch-Membran, die als "angioid-like-streaks" sichtbar werden (weiße Pfeile oberes Bild).

Ophthalmologischerseits sind regelmäßige Kontrollen mit der OCT entscheidend, um so Gefäßneubildungen mit daraus resultierenden Flüssigkeitseinlagerungen an der Stelle des schärfsten Sehens (Makulaödem) frühzeitig zu erkennen und ggf. mit Medikamenteneingaben entgegenzuwirken.

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BLOG BESCHREIBUNG

In den vergangenen Jahrzehnten ist in der Augenheilkunde einiges passiert. Vieles ist aber noch nicht wirklich verstanden und der Verlauf einiger Augenerkrankungen kann lediglich verzögert, nicht jedoch geheilt oder verhindert werden. Aber auch das Sehen als Sinneswahrnehmung verstehen zu lernen bleibt ein spannendes Abenteuer.

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